板層狀魚鱗病的癥狀是什么?板層狀魚鱗病怎么治療?

板層狀魚鱗病的癥狀是什么?板層狀魚鱗病怎么治療?

板層狀魚鱗病

  板層狀魚鱗病又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病,是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳。魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳、精神神經、化學、內分泌、感染因素或外份因素等等,其表皮細胞分裂率明顯增加。

目錄

1.板層狀魚鱗病的發病原因有哪些
2.板層狀魚鱗病容易導致什么并發癥
3.板層狀魚鱗病有哪些典型癥狀
4.板層狀魚鱗病應該如何預防
5.板層狀魚鱗病需要做哪些化驗檢查
6.板層狀魚鱗病病人的飲食宜忌
7.西醫治療板層狀魚鱗病的常規方法

1.板層狀魚鱗病的發病原因有哪些

  魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳、精神神經、化學、內分泌、感染因素或外份因素等等,其表皮細胞分裂率明顯增加。可見此病的發病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都與微循環障礙有關,我們在研究治療藥物時,著力在改善微循環上下功夫。

2.板層狀魚鱗病容易導致什么并發癥

  一、魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  1、為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發干燥、纖細、無光澤。

  2、大多數患者在出生后4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

  二、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征

  1、這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。

  2、18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

  三、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征

  嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

  四、魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征

  Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身干皮病。62歲以后發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。干皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經系統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀干運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

  五、毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征

  本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發干異常引起的脆發癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

  六、魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征

  為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經系統受累。嬰兒期發病。共濟失調表現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮。深發射減弱或消失。此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失。大多數患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死于急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。

  七、魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征

  本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見。患者多為女性,出生時或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續時間各不相同。魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異。頭發稀疏細軟、無光澤、發干異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。

3.板層狀魚鱗病有哪些典型癥狀

  出生時或生后不久,即見全身彌漫性發紅。在紅斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鱗屑。中央粘著,邊緣游離。在大關節周圍鱗屑常堆積很厚,呈疣狀,面部損害尤其明顯。幾乎每例都有嚴重的具有診斷意義的瞼外翻,由于皮膚經常發生細菌感染,而致頭皮出現瘢痕性禿發。掌跖部位多有嚴重的角化過度,由此而發生皸裂引起明顯疼痛,并妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺體阻塞,常導致無汗。

4.板層狀魚鱗病應該如何預防

  1、板層狀魚鱗病就是由于基因發生了變異而產生的疾病,這是現代科學對魚鱗病的看法。已報道的可導致板層狀魚鱗病的FLG基因突變位點近20個,這些突變具有種群特異性。國外FLG基因突變位點及分布:2282del4,R501X(美國);R1474X,5360delG,6867delAG,11029delCA,11033del4,Q3683X,7267delCA,R2447X(歐洲);S2889X,S3296X(日本);Q2417X,E2422X,R4307X,441delA,1249insG,7945delA(新加坡華裔)。

  2、新發現的突變位點(中國):Q1745X,Q1790X,G2788X,Q2417X,E2422X,R2447X,R3657X。

5.板層狀魚鱗病需要做哪些化驗檢查

  1、遺傳性疾病篩查。

  2、組織病理檢查。

  (1)顯性遺傳性板層狀魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失。

  (2)性聯尋常型板層狀魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚。

  (3)表皮松解角化過度板層狀魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性。

6.板層狀魚鱗病病人的飲食宜忌

  患者吃什么好:

  1、多吃含維生素C,A,E的水果及蔬菜.如新鮮的橙子,梨,蘋果,香蕉,西瓜,西紅柿,蘿卜等.多吃豬肝,動物的內臟含有大量的維生素A,對皮膚干燥有好處。

  2、一般來講魚鱗病患者應忌蝦、海鮮、酒、辛辣食物,中醫認為蝦、海鮮有腥發之性、易化熱動風;酒、蔥、蒜、辣椒等食物性溫助熱,味辛能散,偏嗜這些食物或進食不當,均能使脾胃失和而誘發或加重本病,但也不要忌口太嚴、太廣,這樣下去既影響身體健康,也不利于病情恢復。勿吸煙飲酒。

7.西醫治療板層狀魚鱗病的常規方法

  一、板層狀魚鱗病中醫治療方法

  1、中藥治療:血虛風燥證無家族史,幼年發病,皮膚干燥,體質素虛者,服十全大補丸配蒼術膏;瘀血阻滯證有家族史,自幼發病,皮膚干燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。

  2、外治法:血虛風燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然后將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然后外搽當歸膏(當歸20g,香油50g,黃蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏)。

  3、偏方:

  (1)小兒鱗體(皮膚如蛇皮鱗甲之狀,亦稱胎垢工蛇體,或魚鱗病)。用白僵蠶,去嘴,研為末,煎湯洗浴。方中亦可加蛇蛻。

  (2)藥物:白僵蠶適量。制法:白僵蠶去嘴,研為細末,煎湯備用。用法:取藥液洗浴,數次后,即會如蛇蛻脫去而愈。主要用于治療嬰兒鱗體。出處:《奇法妙術》。

  (3)藥物:蛇蛻50克,僵蠶50克,蟬衣25克,鳳凰衣25克。制法:上藥用2層紗布包好,入水煎沸,合并兩次煎液備用。用法:取藥液倒人浴盆,浸泡全身30分鐘,并用紗布浸藥擦洗患處。每個月浸浴1次。連用1個冬季。用于治療小兒魚鱗病。出處:《理駢文》。

  二、板層狀魚鱗病西醫治療方法

  1、藥物治療:外用維A酸療效好,亦可口服異維A酸或阿維A酯(依曲替酯),外用一些對緩和皮膚干燥,脫屑,皸裂有一定療效的藥物,治療時一定要遵醫囑進行,避免給自己造成不可挽回的傷害。

  2、預后:內分泌變化、妊娠均可誘發本病并使其加重。居住條件要干爽、通風、便于洗浴。溶血性鏈球菌感染是本病的一誘發因素,盡可能避免感冒、扁桃體炎、咽炎的發生。一旦發生應積極對癥治療,以免加重病情。經常以扁桃腺化膿而誘發本病或加重本病的建議行扁桃腺摘除術。消除精神緊張因素,避免過于疲勞,注意休息。患有魚鱗病,首先要認識到此病無傳染性,患者身體狀況都不錯,精神愉快、情緒穩定、心情舒暢都有利于病情恢復。只要堅持治療,醫患配合好,患者都能達到治愈的目的。